Системные васкулиты

Есть вопросы?

Задайте вопрос и мы ответим на него в течении 20 минут

Васкулиты (ангииты, артерииты) ‒ это группа заболеваний, при которых происходит воспаление сосудистых стенок. При отсутствии грамотного лечения болезнь может распространиться на соединительную ткань, соседние органы и системы, вызвать гангрену, критическое нарушение работы организма, инвалидность.

sistvask

К счастью, данное заболевание распространено редко. От 0,0004% до 0,014% в зависимости от региона. Чаще встречается у взрослых мужчин 40-50 лет, однако ни женщина, ни ребенок, ни подросток также не застрахованы.

Большинство системных васкулитов по индексу МКБ-10 относятся к подгруппам М30 и М31.

Этиология и патогенез

Васкулиты бывают первичными и вторичными.

Первичные являются самостоятельными болезнями. Они относятся к аутоиммунным заболеваниям, связаны с неправильной работой иммунной системы. В какой-то момент она начинает производить аутоантитела, нацеленные против сосудистой ткани в организме человека. Точные причины запуска этого процесса неизвестны. Принято ассоциировать его с неблагоприятными факторами среды, генетической предрасположенностью.

Вторичные артерииты ‒ это осложнение, вызванное какой-то иной болезнью. Например, часто вторичным СВ страдают те, кто имеет в анамнезе диагноз ревматоидный артрит, системная красная волчанка, гепатит В или гепатит С. Однако спровоцировать его появление могут и другие воспалительные и инфекционные заболевания, онкология, воздействие токсинов.

Классификация

В зависимости от типа пораженного сосуда васкулиты подразделяются на те, что затрагивают:

Мелкие капилляры, артериолы, венулы (это болезнь Шегрена, болезнь Бехчета, пурпура Шенгвика-Геноха, так называемые АНЦА-ассоциированные васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром Черджа-Стросс, микроскопический полиангиит);
Сосуды среднего калибра (например, болезнь Кавасаки, узелковый полиартериит);
Сосуды крупного калибра (болезнь Хортона, артериит Такаясу).

Существует и другой классификационный принцип, применяемый к васкулитам. В зависимости от степени активности болезни выделяют 5 фаз:

Полная ремиссия. Признаки СВ полностью отсутствуют и терапия не требуется.
Частичная ремиссия. Интенсивность симптомов значительно спадает, но они не исчезают вовсе.
Большое обострение. Некротизирующие воспалительные процессы распространяются на жизненно важные органы. (Легкие, почки, ЦНС, сердечно-сосудистую систему и т.д.)
Малое обострение. Симптомы возобновляются после перерыва, но не в полную силу.

Клиническая картина

Конкретные проявления могут сильно различаться. Клиника зависит от типа поражаемых сосудов, локализации воспаления, степени активности недуга.

Среди наиболее распространенных жалоб, являющихся признаком СВ:

Кашель, одышка, затрудненное дыхание;
Кожная сыпь, красные пятна (весьма характерно для геморрагического васкулита);
Язвы на коже и слизистых;
Проблемы с почками: отеки, повышение артериального давления;
Боли в суставах и мышцах;
Снижение зрения;
Покраснение и резкие боли в глазах;
Обильные выделения из носа и ушей;
Снижение слуха и обоняния;
Судороги и даже иногда припадки, напоминающие эпилептические;
Головные боли;
Головокружение;
Диарея, стул с кровяными включениями;
Сбои в работе сердца;
Лихорадка;
Повышенная утомляемость.

Такое разнообразие симптомов сильно затрудняет постановку диагноза. Часто к профильному специалисту больные попадают поздно, обращаясь первоначально к дерматологу, лоруу, офтальмологу или кому-то еще. Из-за низкой распространенности данного заболевания не каждый специалист способен его верно диагностировать. Особенно это касается первичных васкулитов.

Диагностика

Полноценная диагностика СВ невозможна без комплексного обследования: анализа крови, мочи, иммунологического и инструментального исследований.

В рамках лабораторных исследований следует обращать пристальное внимание на такие критерии, как:

Повышение СОЭ;
Рост показателей С-реактивного белка;
Лейкоцитоз;
Повышение креатинина и мочевины в сыворотке крови.

Обязательно проводится и иммунологическое исследование. Это необходимо для уточнения дифференциального диагноза.

Среди применяемой в данном случае диагностических инструментов:

Рентгенография;
УЗИ;
Эхокардиография.

Также при необходимости проводят биопсию пораженных органов и тканей.

Лечение

Терапия подбирается в индивидуальном порядке, с учетом всех особенностей конкретного случая. Обычно для лечения сосудистых воспалений используют:

Глюкокортикостероиды. Особенно эффективны они при артериите Такаясу, синдроме Чарга-Стросс и криоглобулинемическом васкулите. При этом при лечении гранулематоза Вегенера и узелкового полиартериита эта группа препаратов не применяется.
Цитостатики.
Плазмаферез. Иначе говоря, экстракорпоральное очищение крови.
Иммуноглобулин. Вводится внутривенно.

Плюс лекарства, призванные нивелировать побочные эффекты от основных препаратов.

Когда речь идет о вторичных васкулитах, очень важно также вылечить болезнь, вызвавшую воспаление. В противном случае риск рецидивов очень велик.

Кроме того существуют общие рекомендации для пациентов с СВ. Они включают в себя следование правильному образу жизни, регулярные физические нагрузки, диету.

Прогноз

В результате правильно подобранной терапии пациент достигает устойчивой ремиссии. Предотвращается поражение жизненно важных органов. В результате человек может прожить долгую полноценную жизнь.

Профилактика едва ли возможна, ведь с причинами болезни ясности все еще нет.